Когда в консерватории что-то не так
Мой пост (спасибо терапевту Лошкаревой О. А.) не совсем о подагре! А о том, как мечта девушки стать фотомоделью в юности- привела ее в 37 лет практически к диализу. На современном сленге- Почки покинули чат!
Когда в консерватории что-то не так
Медицина нелинейна. В отличие от машины, в которой, нажимая одну и ту же кнопку, мы получаем один и тот же результат, у разных людей и даже у одного и того же человека в зависимости от массы разных обстоятельств результат одного и того же действия может оказаться непредсказуемым.
Поэтому и говорят о том, что лечим не болезнь, а больного со всеми его индивидуальными особенностями. Мы осознаем, что медицина не всесильна, поэтому принимаем как данность, что в силу индивидуальных биологических особенностей одна и та же таблетка, эффективная у одного, другому может не помочь.
Особенно обидно бывает, когда для неэффективности лечения нет объективных биологических посылок, и кажется, что результат так близко: вот больной, а вот таблетка, нужно их только соединить - но из-за каких-либо субъективных обстоятельств лечение не проводится. Мама пациента не верит в преднизолон, а верит в гомеопатию; батюшка сказал пациенту, что вместо дорогих лекарств лучше лечиться травами от старца; пациент решил, что раз ничего не болит, то таблетки принимать не нужно... Преодолеть эти психологические и поведенческие барьеры бывает сложнее, чем, собственно, установить диагноз и подобрать необходимые препараты.
Молодая девушка О. с детства никаких особенностей в плане здоровья не имела. Было лишь одно семейное обстоятельство: родной отец умер в возрасте 64 лет от уремии (правда, подробности неизвестны). Вот, собственно, и все.
Росла она миловидной и изящной девушкой, и в 18 лет решила стать фотомоделью. При росте 170 см она всегда была стройной, но жесткие стандарты "индустрии красоты" предъявляли еще более серьезные требования. Нет ни одной модели, которая бы не "сидела на диете". Ну и, знаете, как это бывает, девушки советовали друг другу "сгонять лишнюю воду", для чего рутинно используется фуросемид.
Все это наложилось на неудачную почву, и у девушки развилась анорексия. Тут уж история умалчивает, каких усилий девушке и ее семье стоило преодолеть эту болезнь. Собственно, сама пациентка об этом и не распространяется вовсе, лишь в беседе с матерью удалось вообще узнать об этих обстоятельствах жизни. Как бы ни было, через несколько лет (по словам матери - почти 7 лет борьбы) пациентка восстановила относительно нормальный вес (на уровне 55-58 кг, что при ее росте соответствует ИМТ 19-20). Но и после этого мама, навещая повзрослевшую дочь у нее дома, продолжала находить время от времени пустые упаковки от фуросемида. Ведь так страшно, отказываясь от препарата на несколько дней, видеть, как тело наливается водой...
Посреди благополучия, ночью возникает БОЛЬ.
Боль такой силы и такая невыносимая, что даже касание простыни до красного и распухшего сустава стопы невозможно терпеть. Она "закрадывается с изысканной жестокостью... Она то как будто скручивает, разрывает связки, то кусает и грызет кости, точно собака. Пытка продолжается всю ночь,» - так это описывал Сиденгам. «Его палец, который до сих пор вел себя смирно, из тихого и спокойного юнца превратился в ревущего тигра, в электрический ток в шестьсот вольт, в палец, каждую косточку которого молот медленно дробит в щебень,» - а так описывал ночной приступ Ярослав Гашек. Со студенческой скамьи мы помним, что подагра - "болезнь королей", а в современных условиях - болезнь бонвиванов за 40, наслаждающихся жизнью, едой и алкоголем. Но вот типичные приступы подагрического артрита 1 плюсне-фалангового сустава стали мучить нашу субтильную О., которая в свои 30 лет едой не только не наслаждалась, но которая с едой боролась немалую часть сознательной жизни. Более того, во время одного из приступов случилась беда: она почти перестала выделять мочу. А мало мочи значит много отеков! Чего, конечно, О. не могла допустить и ограничивала себя в жидкости, одновременно повышая дозу фуросемида.
Бог знает, как ей удалось в таких обстоятельствах "вырулить" из острой мочекислой блокады, но она "вырулила" с мочевой кислотой сыворотки далеко за 800 мкмоль/л. Симптомы канальцевой блокады напугали ее сильнее, чем просто кратковременные, пусть даже очень болезненные и частые (ежемесячные, а то и дважды в месяц), приступы артрита, и она обратилась к врачу. Врач, наверное, имел свои соображения, рекомендуя О. для купирования острого приступа преднизолон кратким курсом: в конце концов, измученным почкам еще только НПВС не хватало. Аллопуринол назначили в начальной дозе 100 мг. Этого было мало, приступы повторялись раз в 1-2 мес. Но теперь у О. было крайне действенное средство, чтобы с ними справляться: 30 мг преднизолона, и боль уходила прямо на глазах. Ее это вполне устраивало, так что до врача и аллопуринола дело уже не доходило.
Так продолжалось еще несколько лет: приступ - преднизолон, приступ - преднизолон, параллельно появился и увеличивался тофус в области локтевого отростка, и все это на фоне "безмятежных" 100 мг аллопуринола. Дважды привычный ход жизни прерывался атаками острого пиелонефрита, но обследуясь по этому поводу и обнаруживая повышение креатинина сыворотки, пациентка то ли не получала никаких рекомендаций по коррекции лечения, то ли не выполняла их.
Долго ли, коротко ли, настали новогодние каникулы 2016. Начавшийся после праздничных закусок и шампанского очередной приступ затянулся в этот раз надолго. То больше, то меньше краснели, опухали и болели 1-е плюсне-фаланговые суставы обеих стоп, правый голеностопный и правый локтевой суставы. Не помогали ни преднизолон, ни разнообразные НПВС. Пришлось, как ни хотелось без этого обойтись, обратиться к врачу. А при обследовании у врача оказалось, что креатинин сыворотки у О. повышен до 145 мкмоль/л, что соответствует СКФ 40 мл/миг по CKD-EPI и 3Б стадии ХБП, а гемоглобин крови снижен до 75 г/л, что недвусмысленно говорит о почечной недостаточности. Так О. попала к нефрологу в марте 2016 в возрасте 37 лет.
Объективно: при ИМТ 20 и отсутствии периферических отеков у пациентки лунообразное лицо - следствие медикаментозного синдрома Кушинга. Сохранялись локальные признаки воспаления пораженных суставов, в области правого локтевого отростка - тофус величиной с голубиное яйцо. АД в ходе обследования сохранялось в пределах 110-120/70 мм рт.ст. без приема антигипертензивных. Диурез сохранен.
По результатам обследования: анемия нормохромная нормоцитарная, т.е. нефрогенная, но одновременно зафиксирован и дефицит железа (снижены % насыщения трансферрина и ферритин), что неудивительно при дневном рационе вида "утром я кушаю яблочко,а вечером несколько листьев салата".
Общий белок и альбумин плазмы понижены, но дело не в нефротическом синдроме, белка в моче - следы, а просто в яблочках и листьях салата белка для взрослого человека совершенно недостаточно. Моча монотонно в течение дня имеет сниженную относительную плотность - изогипостенурия с колебаниями в пробе Зимницкого 1010-1011 г/л, с преобладанием ночного диуреза - признак канальцевой дисфункции и тубуло-интерстициального фиброза. Осадок мочи "пустой". Почки маленькие (примерно 90х50 мм обе), с неровными контурами, с истонченной паренхимой до 14-15 мм с обеих сторон, кровоток обеднен - речь о формирующемся нефросклерозе. На фоне мочевой кислоты сыворотки около 950 мкмоль/л креатинин у пациентки достигал максимума 160 мкмоль/л (СКФ по CKD-EPI 30 мл/мин), но потом немножко спал по мере лечения. В общем, все признаки необратимой ХПН в сочетании с признаками мальнутриции. Мы знаем, что при ХПН имеется тенденция к гиперкалиемии, но у пациентки калий сыворотки был 3,2 ммоль/л. Куда он делся? Все тот же фуросемид, по-видимому, хоть сама пациентка об этом молчит...
Проявления артрита были довольно быстро купированы колхицином. Уже через неделю, не отменяя колхицин во избежание обострения, удалось "безболезненно" присоединить фебуксостат, в результате чего мочевая кислота снизилась до 500 мкмоль/л, и дозу препарата рекомендовали увеличить еще на шаг - до 80 мг/сут. Удивительно, но при такой частоте атак артрита необратимых деформаций суставов не сформировалось, и после купирования острых проявлений костно-суставная система полностью функционально восстановилась. Еще более удивительно, что тофус стал уменьшаться буквально на глазах и почти полностью исчез к моменту выписки. От преднизолона в дальнейшем рекомендовано отказаться, применяя во время острых атак колхицин. Так что признаки кушинг-синдрома постепенно сами сойдут на нет. Рекомендованы препараты железа для коррекции анемии. А дальше - самое сложное: отказ от фуросемида и коррекция питания.
Это самое сложное, хоть и самое очевидное, и сделать это можно и нужно было уже давно, но сделано не было - потому что очень сложно. Анорексия - не такая болезнь, которая безвозвратно покидает навсегда. А лекарственная зависимость от фуросемида имеет как мощный психологический компонент ("фуросемидчицы" обычно принимают этот препарат в целях похудения, а в таком варианте это ближе к малой психиатрии, чем к банальному повальному увлечению диетами у большинства дам), так и мощный компонент физиологический. При отмене фуросемида после столь долгого употребления развивается тяжелый синдром отмены, когда рикошетом стремительно нарастают отеки и падает диурез вплоть до анурии. Отменить этот препарат после длительного стажа злоупотребления можно только ступенчато, медленно и обязательно "под прикрытием" верошпирона. Но главное, очень сложно сформировать у пациентки психологическую мотивацию для отказа от препарата, и в идеале нужно делать это в сотрудничестве с психиатром, но... Но, но, но. Ничего этого обычно не делается, и тем более невозможно в данном случае, так как пациентка даже отказывается обсуждать эту тему.
Итак, в 18 лет у О. появилась мечта стать фотомоделью, а в 37 лет О. оказалась в двух шагах от диализа.
Механизм развития необратимого почечного повреждения комплексный: тубуло-интерстициальный уратный нефрит, последствия острой канальцевой блокады, справедливо предположить и вторичный хронический пиелонефрит на фоне уратной нефропатии. Интереснее порассуждать, откуда такая злейшая подагра у худенькой, "неметаболической" молодой женщины. Уместно вспомнить, что гиперурикемия может быть первичной (вследствие метаболических нарушений, предрасполагающих к повышенной продукции мочевой кислоты - часто в составе метаболичекого синдрома при ожирении) и вторичной. При первичной подагре мы часто реально видим семейный характер заболевания, большая часть больных может указать хотя бы одного родственника с подагрическим артритом либо моче-каменной болезнью. Причины для вторичной гиперурикемии:
1. Нефрогенная: при почечной недостаточности снижается клиренс мочевой кислоты, из-за чего она накапливается в организме. Это наблюдается повсеместно и неизменно у всех пациентов с почечной недостаточностью, также как и развитие анемии, нарушений минерального обмена и других признаков ХПН.
2. Вследствие усиленного катаболизма с распадом клеток, повышенным высвобождением пуринов и синтезом из них мочевой кислоты, которая просто "не успевает" выводиться. Традиционно в этой рубрике упоминают синдром лизиса опухолей, обычно гематологических, о чем не так давно писал Ридван Казимович. Но применительно к описанному мною наблюдению надо упомянуть и белково-энергетическое голодание, как в данном случае - вследствие нервной анорексии.
3. Токсическая. Экзотические варианты - отравление тяжелыми металлами, например, ртутью и свинцом (кстати, до сих пор в производстве декоративной помады для губ используют свинец). Гораздо более распространены ятрогенные, главным образом, при применении НПВС (особенно аспирина) и петлевых и тиазидных диуретиков. Тут я шлю привет кардиологам и терапевтам, иногда назначающим диуретики и кардиоаспирин (ну насколько распространенная связка!) без предварительного определения мочевой кислоты. Конечно же, и диуретики, и аспирин многим кардиологическим больным совершенно необходимы - но никогда не лишне проверить уровень мочевой кислоты до и после назначения этих препаратов.
Таким образом, мы видим, что несчастная О. собрала все худшее, что только могло способствовать гиперурикемии: и неконтролируемое применение фуросемида (гипокалиемия!), и НПВС (пока не заменила их преднизолоном), и голодание (железодефицит, гипопротеинемия!), и развивающаяся почечная недостаточность. Правда, гиперурикемия еще не равна подагре, должна быть еще и предрасположенность к определенного рода воспалительному процессу (сейчас это называют аутовоспалением). Но и неблагоприятная наследственность, по-видимому, тоже имелась - ведь по какой-то причине развилась уремия у отца пациентки.
Какой ставить диагноз? Первичная подагра, вторичная? И как нам дальше быть? Опыт лечения этой пациентки во время последней ее госпитализации показал, что лечить подагру просто: вот больной, а вот таблетка - осталось их только соединить и устранить все, что мешает. Но как же это сложно сделать, особенно если с самого начала в консерватории что-то было не так.
Гиперурикемия не то же самое, что подагра.
В любом отделении нефрологии периодически оказываются "фуросемидчицы" и совершенно не у всех из них развивается подагра. Также как не у всех пациентов с ХПН развивается именно подагра, хотя гиперурикемия есть у всех. Должна быть еще предрасположенность к аутовоспалению. Но это философский вопрос. Вопросы практические: даже если пациентка откажется от диуретиков, скорее всего, ей придется продолжить прием урикостатиков; а кроме того, в связи с отрицанием данной проблемы и вообще подобных эпизодов в жизни, о которых рассказала нам мать пациентки, мы не можем указывать эти сведения в выписке и диагностировать лекарственную подагру.
Вроде бы и конец истории, но хочется дополнить
Немного добавлю про "истоки" проблемы, из отечественной теории о конституциях.
Ранее на этом акцентировали, сейчас не знаю. Вероятно, это эволюция нервноартритического диатеза, как сказали бы в "старые" времена, этих детей легко видно в их глубоком детстве: хрупкая изящная конституция, большие выразительные глаза с длинными ресницами, быстрые во всем, из-за раздражения "мозгов" этой самой мочевой кислотой - плохо спят, очень быстро соображают, в нервномоторном развитии опережают, отличники. В раннем детстве дают ацетонемические рвоты, позже метаболизм стабилизируется и особенности проявляются другими моментами - невротики, артралгии - это тоже про них. Безусловно, программа этой комбинации метаболизма/конституции в генах.
И еще добавлю- помните певицу- Юлию Началову? Откуда у такой молодой и красивой женщины столько проблем- подагра, диабет итд? Ответ очевиден- видимо, она тоже жертва фуросемида. Точно также, как и наша героиня из поста, она бесконечно боролась с избыточным весом. А вот какими способами? Скорее всего без фуросемида не обошлось, вот откуда такой букет болезней в итоге.
Пожалуйста, берегите себя и будьте здоровы!
