Хотелось бы подсветить очень большую и в то же время сложную тему, с которой, к сожалению, сталкиваются многие родители детей с ВПС. Единственный желудочек сердца (ЕЖС). Это целый ряд различных пороков, которые объединяет одно - сложный хирургический подход. В этой патологии можно выделить несколько основных ВПС, которые могут комбинироваться между собой.
Отдельной темой будет паллиативный подход (путь Фонтена), который применим к любому из ЕЖС. Здесь же я хочу подчеркнуть то, какие из вариантов ЕЖС могут корректироваться радикально - когда можно полностью восстановить анатомию сердца.
Всем известно со школьной скамьи, что сердце человека состоит из 4 камер – 2 предсердия, 2 желудочка. Кровоток осуществляется последовательно из предсердия в желудочек, из желудочка в магистральный сосуд и далее. Это строение появилось в результате внутриутробного развития из полой трубки, в которой разделения весьма условные (схоже со строением у рыб).
Это сердце человека в самой первой форме. Точно так же выглядит сердце у рыб - без разделения на камеры.
Далее трубка закрутилась и образовала камеры, но полость этих камер не имеет перегородок, и поток крови в них разделяется весьма условно. Это строение уже подходит для амфибий, но случается так, что с ним приходится жить и человеку.
Развитие сердца человека в первые недели внутриутробного развития от трубки до полноценно 4-камерного сердца, как мы его знаем из учебников биологии. RA LA - предсердия, RV LV - желудочки сердца.
На этапе, когда происходит какая-либо «поломка» в дальнейшем формировании сердца, организм пытается задействовать «план Б» и не останавливать процесс - найти такое строение, при котором кровь продолжит поступать из сердца в организм. Только загвоздка состоит в том, что после рождения не все решения оказываются действенными…
Когда желудочки сердца не разделяются перегородкой, формируется т.н. Единый желудочек сердца или один общий желудочек. Перегородка отсутствует либо полностью, либо существует ее малая часть (как правило, 1/3 от всей длины), и в таком случае вся кровь при попадании в желудочек смешивается и поступает без разделения и в легкие, и в системный кровоток.
"3-камерное сердце" на ЭхоКГ. RA LA - правое и левое предсердия, которые открываются в одну единую полость желудочка.
Отдельно стоит отметить разновидность порока, когда перегородка сформировалась и вроде как разделила полости, но в ней много дефектов разного диаметра, и сама перегородка словно решето или это принято называть «швейцарский сыр» (swiss cheese). Относительно проявлений и последствий для человека что единый желудочек, что «сырная» перегородка имею практически идентичный исход, так как в обоих случаях кровь беспрепятственно смешивается в полости желудочка.
Схематичный вид со стороны правого желудочка. Перегородка в множественных дефектах различного диаметра.
Хирургия. Пожалуй, это одна из наиболее «благоприятных» форм ЕЖС, так как существует путь к полной коррекции этого порока. При наличии даже малой части перегородки в большинстве случаев возможно разделить полости сердца, пришив единую заплату. Вот только крайне сложно выполнить её при полном отсутствии перегородки, так как нет внутренних ориентиров, которые позволили бы обозначить границу левого желудочка и правого. Также большой проблемой является то, что в норме сама межжелудочковая перегородка вносит большой вклад в сократительную способность сердца, и разделяя сердце большой заплатой существует большой риск получить 2 неполноценно работающих желудочка, которые не справятся со своей функцией. Поэтому в центрах, где практикуется радикальная коррекция таких пороков нередко выполняют поэтапную «септацию», то есть постепенно уменьшают дефект, пришивая несколько заплат, до полного разделения желудочков.
Пришита одна большая заплата с оставлением дефекта в ней, чтобы сохранить частично сброс между полостями
Одна из методик коррекции "сырной перегородки".
Атрезия одного из клапанов
Атрезией называют «заращение» клапана. По тем или иным причинам внутриутробно поток через клапан был настолько мал, что его диаметр сужался до тех пор, пока отверстие перестало быть функциональным. Может существовать атрезия только 1 приточного клапана и 1 отточного клапана.
Атрезия приточных клапанов (между предсердиями и желудочками) – митрального или трикуспидального. Имеет различное множество сочетаний, но основным правилом является то, что чем меньше поток крови через клапан, тем меньше полость, в которую открывался этот клапан. Так при атрезии митрального клапана уменьшается полость левого желудочка, при атрезии трикуспидального – правого. При таких ситуациях «план Б» организма состоит в том, чтобы не заканчивать формирование перегородки между желудочками и наполнить обедненную полость. Тогда, несмотря на отсутствие клапана, полость обоих желудочков получает кровь, формируется вторая камера, которая хоть и уменьшенная, но помогает выполнять насосную функцию.
Кровь смешивается в предсердия, поступает в левый желудочек и распределяется в зависимости от градиента давления. Часть крови оттекает через дефект в гипоплазированную полость правого желудочка.
А вот когда «план Б» не срабатывает, и организм решает, что идет верным путем, тогда формируется перегородка, желудочки изолируются, и один из них просто зарастает вместе с отточным клапаном (аортальный или легочный). Таким образом, зарастает вся половина сердца, один из хорошо известных тяжелейших ВПС – синдром гипоплазии левых отделов сердца.
СГЛС. Митральный клапан атрезирован, полость левого желудочка в виде "кармана", оттока в аорту нет. При этом восходящая аорта значительно уменьшена в размерах.
Хирургия. К сожалению, ни одного метода, позволяющим выполнить радикальное устранение порока при атрезии приточного клапана не существует на сегодняшний день. Последствия заращения клапана настолько критичные, что мало просто «заменить» отсутствующий клапан. Поэтому все пациенты с этой патологией проходят путь паллиативной коррекции.
Атрезия отточных клапанов (между желудочками из магистральными сосудами) – легочного и аортального. Здесь ситуация опять же чуть более «благоприятная», так как полость желудочка получает свой поток крови и развивается, что создает предпосылки для выполнения радикальной операции по восстановлению нормальной анатомии сердца.
Хирургия. Атрезия легочного клапана встречается довольно часто, и в большинстве случаев удается открыть отверстие клапана и в последующем заместить его полноценным клапаном. Тем не менее, функция желудочка, который не мог выбросить кровь, восстанавливается постепенно после «открытия» и до этого времени необходимо сформировать дополнительные «пути обхода», чтобы постепенно нагружать желудочек.
Метод эндваскулярного "открытия" легочного клапана с восстановлением оттока с помощью баллона.
Что же касается атрезии аортального клапана, то тут ситуация сложнее, так как чаще всего это является одним из компонентов СГЛС и сочетается не только с истинной гипоплазией желудочка, но и магистрального сосуда (аорты). А простое «открытие» клапана в данном случае невозможно как технически (размер аорты достигает 1,5мм), так и физиологически.
Схема операции при СГЛС. Обращает внимание размер восходящей аорты (слева от PA - легочного ствола), уменьшенный на всем протяжении.
Под термином «гипоплазия» подразумевается, что полость желудочка недостаточна по размеру и объему и она неспособна перекачать весь необходимый объем крови. Как правило, гипоплазия формируется при нарушении строения одного из клапанов сердца по принципам, которые я описал выше – меньше поток, меньше полость. Крайне редко гипоплазия желудочка существует изолированно при отсутствии нарушения строения клапанов сердца.
Одной из характерных патологий является общий атриовентрикулярный канал (АВК), когда внутриутробно общий приточный клапан (через который кровь из общего предсердия течет в общий желудочек) не разделяется на два раздельных. Но сложность в том, что при наличии межжелудочковой перегородки (или ее части) клапан может иметь настолько неравномерную форму, что будет пропускать меньший объём крови в один из желудочков, формируя его гипоплазию.
Общий клапан открывается в желудочки, но правый желудочек (RV) выражено уменьшен в размерах
Хирургия. Во многих ситуациях гипоплазия правого желудочка не является препятствием для восстановления анатомии сердца и радикальной коррекции с одной лишь оговоркой – необходимо создать частичный «путь обхода желудочка», для того чтобы уменьшить нагрузку на маленький правый желудочек. Конечно основным условием должно быть наличие хоть какой-то полости, которая может функционировать.
А вот гипоплазия левого желудочка ситуация гораздо хуже, т.к. создать частичный обход невозможно. Существуют подходы для «реабилитации» левого желудочка, когда мы выполняем паллиативную коррекцию, но постепенно нагружая его объемом крови, в надежде, что он вырастит. Наверное, это самая спорная и индивидуальная часть ЕЖС, так как не существует ни четких критериев, ни методов контроля для нагрузки. Самый страшный момент состоит в том, что даже при получении, казалось бы, хорошей полости желудочка, со временем его функция угасает и мы вновь приходим к тому, что сердце не выполняет свою функцию полноценно.
Сложность ЕЖС в том, что помимо вышеперечисленных наиболее частых вариантов анатомия может включать в себя совершенно различные нарушения строения сердца, усложняя условия работы и ухудшая прогнозы для человека. Я обобщил наиболее важные компоненты этого порока и затронул в них особенности, когда возможно полностью исправить порок и восстановить анатомию сердца – выполнить 2-желудочковую коррекцию. Во всех случаях, когда полное восстановление невозможно или рискованно на данном этапе, выполняется паллиативная коррекция, которая заслуживает отдельного полотна и будет в следующей серии.
PS изображения подобраны из сети, при публикации картинок из личного архива придется ставить тег "жесть 18+"))
